Síndrome de Kallman

Es un tipo de hipogonadismo hipogonadotrópico, que además se asocia a anosmia (ausencia de olfato).   En las personas con hipogonadismos hipogonadotrópicos como el síndrome de Kallman, hay una producción defectuosa de GnRH, con lo cual, el resto del eje hipotalámico hipofisario gonadal no se va a activar y como última consecuencia tendremos unos ovarios o testículos sin funcionamiento. Esto puede producir una sintomatología más o menos evidente. En aquellas personas con un déficit muy severo de GnRH se puede presentar desde el nacimiento, con micropene y criptorquidia (ausencia de descenso de los testículos desde la cavidad abdominal) en varones. Durante la infancia ya puede evidenciarse la ausencia de olfato, y en la pubertad se puede llegar a producir una ausencia total de maduración, tanto en niñas como niños. Hay algunos pacientes en los que puede haber una producción parcial de GnRH y que se produzca cierto grado de desarrollo puberal. Además, en el síndrome de Kallaman pueden aparecer anomalías congénitas asociadas como labio leporino, ausencia de un riñon, sordera…